Hemofilie je vzácné onemocnění, které způsobuje zvýšenou krvácivost. Pokud není včas diagnostikováno a léčeno, může způsobit trvalé zdravotní problémy. S hemofilií se narodí přibližně 1 z 10 000 lidí. Některé léky pro léčbu hemofilie se vyrábějí z darované krevní plazmy. K léčbě jednoho pacienta po dobu jednoho roku je zapotřebí více než 1 000 odběrů plazmy. Proto hrají její dárci zásadní roli při pomoci pacientům.
Lidé s hemofilií nekrvácejí rychleji než normálně, ale mohou krvácet déle. Jejich krev nemá dostatek srážecího faktoru, bílkoviny, která kontroluje krvácení. Hemofilie je obvykle dědičná, což znamená, že se přenáší prostřednictvím genů rodičů. Ženy ji předávají svým dětem v podobě vadného chromozomu X. Většina pacientů jsou muži. Asi 30 % lidí s hemofilií ji pak získá změnami ve vlastních genech. Tomu se říká sporadická hemofilie.
Základem léčby hemofilie je nitrožilní podávání srážecího faktoru vyrobeného z krevní plazmy od dobrovolných dárců. „Život mnoha hemofiliků závisí na dárcích krevní plazmy, protože plazmu nelze vyrobit, pouze darovat,“ říká Jan Štěpánek z české sítě dárcovských center sanaplasma, která patří do celosvětové značky BioLife – lídra v oboru sběru kvalitní plazmy, která se zpracovává na život zachraňující léčebné přípravky.
S dostatkem léků a správnou péčí mohou lidé s hemofilií žít zcela zdravý život. Bez léčby však většina dětí s těžkou hemofilií zemře mladá. Odhaduje se, že na celém světě žije 400 000 lidí s hemofilií ale pouze 25 % z nich dostává odpovídající léčbu.
Hemofilici po úrazech nebo operacích krvácejí nezvykle dlouho. Mohou mít také spontánní krvácení, obvykle vnitřní do kloubů, ale výjimkou není ani krvácení do svalů, trávicího traktu nebo tkání kolem dýchacích cest. Pokud se toto krvácení neléčí, způsobuje záněty a zvyšuje riziko dalších, někdy i trvalých zdravotních problémů.
Lékaři začali používat plazmu na pomoc hemofilikům ve 20. letech 20. století. Pacienti se i tak dožívali v průměru méně než 20 let. V 60. a 70. letech 20. století byly vyvinuty koncentráty obsahující plazmatický koagulační faktor. Hemofilici je mohou mít doma a sami si je aplikovat. Při správné léčbě mohou dnes žít normálním životem.
(ab)
